Всё об аплазии, гипоплазии и пороках конечностей

Полезная информация обо всех видах пороков развития конечностей у детей

Эктродактилия обеих кистей рук

Эктродактилия конечностей — что ждёт ребёнка с таким заболеванием?

| Нет комментариев

Эктродактилия конечностей (чаще кистей и стоп) — врождённое недоразвитие конечности которое проявляется в виде недоразвития (гипоплазии) или отсутствия (аплазии) пальцев кистей или стоп. Этот вид заболевания также относят к редукционным порокам развития конечностей. Поскольку заболеванием имеет врождённый характер, то от него страдают в первую очередь дети и их родители.

Несмотря на то, что эктродактилия относится к группе редукционных пороков конечностей, у этого вида порока есть одна важная особенность — природа эктродактилии является чаще всего наследственной, в то время как другие похожие заболевания чаще всего по наследству не передаются. Как правило если у ребёнок рождается с эктродактилией, то обычно такое же заболевание есть у кого-то из его родственников.

Внешние проявления эктродактилии разнообразны: начиная от недоразвития одно пальца, и кончая недоразвитием и отсутствием не только пальцев, но и других сегментов кисти или стопы. Типичная форма расщепления сопровождается либо аплазией центральных лучей и наличием глубокой конусовидной расщелины, разделяющей кисть на две части (клешнеобразная кисть), либо аплазией радиальных лучей и отсутствием расщелины (монодактилия). Атипичное расщепление характеризуется недоразвитием (реже отсутствием) средних компонентов кисти и/или стопы. Расщелина в этом случае неглубокая, имеет вид широкого межпальцевого промежутка.

Эктродактилия конечности также можно разделить на первичную и вторичную.  При первичной эктродактилии в легких случаях речь идет о недоразвитии ногтевых фаланг, по мере утяжеления порока отмечаются дефекты ногтевых и средних фаланг, при тяжелых степенях отсутствуют ногтевые, средние и практически полностью основные фаланги. Вторичная эктродактилия характеризуется такой же последовательностью редукции отдельных сегментов, однако совершенно иными видами сопутствующих деформаций и отсутствием четкого тератологического ряда.

Кроме этого различают монодактилию (1 палец), дидактилию (2 пальца), тридактилию (3 пальца) и тетрадактилию (4 пальца). Чаще всего встречается дидактилия (рачья клешня), причем иногда расщепление между пальцами становится похожим на клешню омара.

Лечение эктродактилии только хирургическое. Как правило, основное внимание при операциях направлено на то, чтобы обеспечить как можно более полное функционирование конечности. Если речь идёт о поражениях стопы, то стопу исправляют таким образом, чтобы обеспечить правильную постановку ноги при ходьбе. Если поражена кисть, то её корректируют таким образом, чтобы обеспечить возможность наиболее полного захвата предметов оставшимися пальцами. Второй этап хирургической коррекции — это подготовка к протезированию, оно направлено на устранение косметических дефектов. Во многих случаях после своевременной коррекции обеспечивается хорошее восстановление функции конечностей, а в некоторых случаях даже удаётся добиться полного устранения косметического дефекта.

Сообщить друзьям о статье
  • Добавить ВКонтакте заметку об этой странице
  • Мой Мир
  • Facebook
  • Twitter
  • LiveJournal
  • MySpace
  • FriendFeed
  • В закладки Google
  • Google Buzz
  • Яндекс.Закладки
  • LinkedIn
  • Reddit
  • Technorati
  • Digg
  • БобрДобр
  • Memori.ru
  • МоёМесто.ru
  • Сто закладок
  • Blogger
  • RSS
  • Блог Li.ру
  • Блог Я.ру
  • Одноклассники

Добавить комментарий

Обязательные поля отмечены *.


Защита от спама - впишите число:в квадрат *